3 yaprakçık şeklinde olması gereken aort kapağının 2 yaprakçıklı olması durumdur. Sıklığı: 0.9- 1.36 şeklindedir. Hastaların 20’sinde, 20- 40 yaşlarında şikâyet yaratmayan üfürüm bulunur. Normal kapak fonksiyonlarını yıllarca uzun süre sürdürebilse de, çoğuna en sonunda kapak cerrahisi gerekmektedir.

Yaklaşık 20 ‘sinde 10- 40 yaşlarında kapak ameliyatı gerektiren aort yetersizliği gelişmektedir. Biküspit kapak hastalarının büyük bölümünde yaşa bağlı kireçlenmenin ilave olması sonucu 60 yaşından önce ciddi aort darlığı da gelişebilmektedir.